视神经血管周细胞瘤误诊1例

病人女性，45岁，因脑多次术后12年，发现罹患2天入院。检查结果：上方枕部“U”形长将近15 cm的手术瘢痕，脊柱好，视野右眼颞侧偏盲、右臂鼻侧偏盲。颅脑CT谨：上方枕部可见一肌肉一个组织圆锥形异常通量游魂，大小3.1 cm×2.9 cm（布1）。面部CT谨：双肺野内见多发肌肉一个组织圆锥形通量增很高游魂，边沿清楚凸起，不大者椭圆形将近3.4 cm（布2）。布1 头颅CT：左枕部见一团块圆锥形混杂通量游魂，边沿尚清，大小3.1 cm×2.9 cm；布2面部CT：双肺野内见多发肌肉一个组织圆锥形通量增很高游魂，边沿清楚凸起，不大者椭圆形将近3.4 cm 临床检查眼观：心脏切除化石，黑褐色下部一个组织4条，长0.2～1 cm，椭圆形0.1 cm。左枕部肿物化石：灰白、灰褐色带状碎一个组织一堆，总大小5 cm×4 cm×3 cm。镜检：心脏及左枕部肿物镜下巨噬细胞均交错成梭形、粗梭形，交错外围，大小较恰当，胞质较少，氘长圆形，肝巨噬细胞中等通量，氘仁不明显，可见氘异型，氘分裂大象＞5/10HPF（布3）。肿巨噬细胞中伴大量裂隙圆锥形小血管壁腔，管壁厚薄不一，鹿岛圆锥形分支，发炎罕有（布4），与该病人既往脑形态学比较类似。 布3 巨噬细胞外围，交错成梭形或粗梭形，胞质少，可见氘异型，氘分裂尚可见；布4 充沛的裂隙样及鹿岛圆锥形血管壁，巨噬细胞围绕脉管交错成血管壁表皮肿样交错 免疫巨噬细胞表型：左枕部及心脏巨噬细胞vimentin、BCL-2、CD34（布5）均强非类似，CD99非类似，Ki-67转化指标将近30%，EMA、GFAP、HMB-45、PR、S-100、CK、actin、SM及desmin均有性，Masson染料谨充沛的网圆锥形纤维包绕每个巨噬细胞（布6），既往脑部行免疫巨噬细胞组化染料，结果与上述恰当。临床病人：脑一个组织有数进行性血管壁周肾病伴肺转移。布5 巨噬细胞CD34交错成非类似，EnVision法；布6 Masson染料谨充沛的网圆锥形纤维包绕每个巨噬细胞 研讨 脑一个组织血管壁周肾病流行病学相当罕有，解剖学改变与骨质的血管壁周肾病十分相似，发病年龄40～45岁，流行病学尚可误诊为脑一个组织肿，尚可罹患及神经外转移。脑一个组织血管壁周肾病CT和MRI谨为界限清楚肿胀，常覆有于硬脑一个组织（或脊膜），流行病学及游魂像与脑一个组织肿及神经孤立无援性纤维性难于区别。此外，脑一个组织血管壁周肾病可再次发生有数变，WHO（2007）神经免疫巨噬细胞学形态学提出有数进行性脑一个组织血管壁周肾病（WHOⅢ级）的病人规范：氘分裂大象≥5/10HPF，伴或不伴发炎；同时有一般而言大部分大部分2项：溃疡、中至很相对于氘非类似性及中至很高巨噬细胞通量。 筛选病人：（1）血管壁肿型或非类似脑一个组织肿，脑一个组织肿肿巨噬细胞交错成同心圆圆锥形旋风构造，不同于血管壁周肾病的“鹿岛”圆锥形血管壁构造，脑一个组织肿免疫巨噬细胞组化标记PR非类似、EMA强非类似；且脑一个组织血管壁周肾病常存在CDKN2A基因缺陷，而脑一个组织肿则无此基因改变。（2）神经孤立无援性纤维性，孤立无援性纤维性可有假包膜，镜下巨噬细胞疏密相有数，常有束圆锥形水溶性沉积和厚壁血管壁，脑一个组织血管壁周肾病巨噬细胞更多形，氘分裂较多，免疫巨噬细胞组化标记脑一个组织血管壁周肾病CD34表达相比较较弱或大部分有部分非类似，而孤立无援性纤维性则弥漫表达，且Masson染料谨脑一个组织血管壁周肾病巨噬细胞有数网圆锥形纤维充沛。孤立无援性纤维性不一定不尚可罹患，而脑一个组织血管壁周肾病较尚可罹患和转移。（3）恶性纤维一个组织肾病，有些区域可类似血管壁周肾病，但不可能弥漫分布于整个；且恶性纤维一个组织肾病具有类似的车辐圆锥形交错及奇异氘巨噬细胞。 本例由于脑一个组织血管壁周肾病罕有，临床医师对其认识不足，流行病学及游魂像与脑一个组织肿及孤立无援性纤维性难于筛选，尚可受流行病学误导，加上思考单单，大部分依靠较单单的免疫巨噬细胞组化标记即做出经验性病人，导致本例误诊。脑一个组织血管壁周肾病流行病学显出不类似，一旦发现应尽早化疗，但会缩粗罹患和转移星期；再次发生转移者以骨、肺、肝脏类似于。该病虽然显出为恶性特性，但生存星期相比较较长，颅内血管壁周肾病平均生存期为83.5个月，1、5、10年存活率分别为100%、94.4%和72.2%，平均罹患星期为72.2个月，1、5、10年无进展生存期分别为98%、51%和29%。 原始来历：江秀芳,多人而出名,陈少华.脑一个组织血管壁周肾病误诊1例[J].流行病学与实验免疫巨噬细胞学杂志,2018,34(01):114-115.