典型特写：丛型和弥漫型神经纤维瘤与靶征

2022-01-31 03:06:20 来源:

丛型脊髓纤维疣是Ⅰ型脊髓纤维疣病在外周脊髓的显出之一。

脊髓纤维疣病(NF)是一种最常染色体显性遗传疾病，可能会起源于脊髓齿状，影响所有三个上皮细胞，因此，它可以累及任何器官系统。NF不是单独的实体疣，而是一群异型性的多系统脊髓面部疾病。美国国立卫生研究院(NIH)发展会议歧见定义了两个不同的类型：Ⅰ型脊髓纤维疣病（NF1），或称von Recklinghausen病，占有85%多,；Ⅱ型脊髓纤维疣病（NF2），或称脊柱听脊髓疣/前庭脊髓鞘疣，占有10-15%左右。

蜂蜜蜂蜜斑（café aulait macules）是一种平的浅褐色的胎记。café au lait是法文，解作是“蜂蜜加蜂蜜”的解作。在法文内都指的是浅褐色的颜色。他们是由一组聚集于于表皮的显现出类胡萝卜素黑类胡萝卜素细胞生成。这些红斑并不一定是经最常性的，并可能会随时间段增大或数量的上升。蜂蜜蜂蜜斑并不一定是无毒的，但可能会Ⅰ型脊髓纤维疣病一个黄疸。

NF1在面部腹腔的显出可以分为三种类型：鳞状型、丛型和弥漫型。

丛型并不一定累及一长段脊髓及其分支，比如说蜿蜒椭圆形蛇状走形，一般椭圆形极低回音。John Lin等人发现，丛型NF1的病变内比如说伴有南村状的极高回音区外，使病变的区外域内成像为只不过的靶征。弥漫型显出为甲状腺肿的腹膜腹腔变薄和回音增强并伴有凹地都为或均匀分布鳞状都为极低回音。

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男，9岁，确诊Ⅰ型脊髓纤维疣病。额部腹膜包块。放疗检查见额部腹膜腹腔变薄、回音增强，；还有可见大量国界清晰的极低回音鳞状，这些极低回音鳞状多成串顺序排列。大部分鳞状内可见南村状的极高回音区外，形成“靶征”。

注意到腹膜腹腔内多发极低回音鳞状多成串顺序排列。

注意到后面极低回音鳞状当中的极高回音南村（靶征，圆点示意图）。

注意到后面多个极低回音鳞状当中的极高回音南村（靶征，圆点示意图）。

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